Оказание скорой медицинской помощи пациентам с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, наследственным дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда (гемофилии)
Министерство здравоохранения Российской Федерации в целях совершенствования оказания скорой медицинской помощи пациентам с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, наследственным дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда сообщает следующее.
Основным принципом оказания медицинской помощи пациентам с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, наследственным дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда (далее - гемофилии) является проведение своевременной заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови.
Граждане обеспечиваются необходимыми концентратами факторов свертывания крови за счет средств федерального бюджета в соответствии с перечнем лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным цанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также лиц после трансплантации органов и (или) тканей согласно распоряжению Правительства Российской Федерации от 23.10.2017 № 2323-р.
Применение назначенных лечащим врачом медицинских препаратов осуществляется в медицинских организациях, оказывающих первичную медико-санитарную помощь, или вне медицинской организации самостоятельно (на дому) в соответствии со Стандартом медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, наследственным дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда, утвержденным приказом Минздравсоцразвития России от 14.11.2007 № 705.
При возникновении кровотечений как можно более раннее начало терапии концентратами факторов свертывания крови является жизненно необходимым. Данные положения признаны международной практикой и отражены в Протоколе ведения больных гемофилией, утвержденном Минздравсоцразвития России 30.12.2005, а также в Национальных клинических рекомендациях «Гемофилия», «Болезнь Виллебранда», утвержденных в 2014 году Национальным гематологическим обществом и Национальным обществом детских гематологов и онкологов.
Организация оказания медицинской помощи пациентам с гемофилиями предусматривает, что внутривенное введение факторов свертывания крови VIII и IX осуществляется в медицинских организациях, оказывающих первичную медико-санитарную помощь/медицинскими работниками, специалистами скорой медицинской помощи, а в домашних условиях самим пациентом или иными лицами после их обучения.
В рамках обучения введения лекарственных препаратов пациенты с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии, а также с ингибиторной формой гемофилии, после проведения инструктажа у врача-гематолога учатся распознавать ранние признаки кровотечений и вводить необходимое количество концентратов факторов свертывания или антиингибиторные препараты для купирования уже развившегося кровоизлияния в домашних условиях. Может проводится как профилактическое лечение, так и терапия по факту возникновения кровотечения.
Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как значительно сокращается промежуток времени между возникновением кровоизлияния и началом его лечения, что для больного гемофилией играет решающую роль (уровень убедительности доказательств А). Домашнее лечение позволяет сократить как продолжительность лечения, так и количество вводимого антигемофильного препарата. Его проведение значительно улучшает качество жизни больных.
Каждый эпизод кровотечения у пациентов с гемофилиями следует считать ургентным и потенциально жизнеугрожающим, что является поводом для вызова скорой медицинской помощи в экстренной форме.
При этом лекарственные препараты, приобретенные в аптечной организации по рецепту врача, могут использоваться в процедурных кабинетах медицинских организаций, детских дошкольных образовательных организациях, медицинских кабинетах общеобразовательных учебных организаций (специальных образовательных организациях), здравпунктах и других медицинских организациях, независимо от организационно-правовых форм, имеющих лицензию на медицинскую деятельность, при строгом соблюдении условий их хранения и транспортирования.
В целях сохранения жизни и здоровья больных с гемофилиями медицинские работники выездных бригад скорой медицинской помощи вправе оказать помощь пациенту при применении лекарственных препаратов, находящихся на хранении у пациентов. Сведения о примененных пациентом лекарственных средств необходимо отразить в пункте 26 учетной формы № 110/у «Карта вызова скорой медицинской помощи».
